Тесты НМО/Гипогликемический синдром у детей
Гипогликемический синдром у детей
Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме[править]
после 5 лет.
В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?[править]
фармакорезистентное течение.
Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?[править]
галактоземия.
Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?[править]
врождённый гиперинсулинизм.
С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?[править]
5 мг/кг/сут.
Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?[править]
ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА.
Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?[править]
резекция участка аденоматоза.
Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?[править]
дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту.
Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде[править]
судороги.
Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей[править]
показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл.
Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно[править]
низкое содержание кетоновых тел в крови.
Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот[править]
тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов.
Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?[править]
дефекты бета-окисления жирных кислот.
Для синдрома Беквита-Видемана характерно[править]
а) гемигиперплазия;
б) аномалии строения почек;
в) наличие эмбриональных опухолей;
г) макросомия при рождении.
Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?[править]
выше 3,5 ммоль/л.
Инсулиномы в детском возрасте[править]
встречаются крайне редко.
Что является лабораторной гипогликемией у детей?[править]
показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л.
Для врождённого гиперинсулинизма характерно[править]
высокая скорость утилизации глюкозы.
Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме[править]
первые недели жизни.
С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?[править]
высокая скорость утилизации глюкозы.
Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма[править]
мутации в генах KCNJ11, ABCC8.