Тесты НМО/Гипогликемический синдром у детей
Гипогликемический синдром у детей
Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме
[править]после 5 лет.
В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?
[править]фармакорезистентное течение.
Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?
[править]галактоземия.
Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?
[править]врождённый гиперинсулинизм.
С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?
[править]5 мг/кг/сут.
Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?
[править]ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА.
Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?
[править]резекция участка аденоматоза.
Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?
[править]дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту.
Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде
[править]судороги.
Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей
[править]показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл.
Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно
[править]низкое содержание кетоновых тел в крови.
Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот
[править]тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов.
Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?
[править]дефекты бета-окисления жирных кислот.
Для синдрома Беквита-Видемана характерно
[править]а) гемигиперплазия;
б) аномалии строения почек;
в) наличие эмбриональных опухолей;
г) макросомия при рождении.
Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?
[править]выше 3,5 ммоль/л.
Инсулиномы в детском возрасте
[править]встречаются крайне редко.
Что является лабораторной гипогликемией у детей?
[править]показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л.
Для врождённого гиперинсулинизма характерно
[править]высокая скорость утилизации глюкозы.
Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме
[править]первые недели жизни.
С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?
[править]высокая скорость утилизации глюкозы.
Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма
[править]мутации в генах KCNJ11, ABCC8.