Тесты НМО/Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от

1) больного отца в 100%;

2) больного отца или матери-носителя с вероятностью;

3) больного отца с вероятностью;

4) матери-носителя.

В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**

1) 25-40 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;

2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;

3) 50–70 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;

4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.

В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**

1) 25-40 МЕ/кг 1 раза в неделю;

2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;

3) 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю;

4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.

Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на

1) возможности венозного доступа;

2) возрастных и анамнестических данных;

3) клиническом ответе на терапию;

4) титре ингибитора;

5) характере кровотечения.

Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев

1) 30-35%;

2) 40-45%;

3) 60-65%;

4) 80-85%.

Диагноз гемофилии устанавливается при наличии

1) всех трех критериев;

2) как минимум двух из трех критериев;

3) как минимум одного из трех критериев.

Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора

1) ≥ 0,3 БЕ;

2) ≥ 0,5 БЕ;

3) ≥ 0,6 БЕ

Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях

1) непосредственно после курса интенсивной терапии;

2) перед хирургическими вмешательствами

3) после операции в любом случае;

4) после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата

5) при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии)

6) при смене препарата (через 7-10 ДВ и через 3 месяца терапии);

7) через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии

Для гемофилии средней тяжести характерно

1) гематомы и спонтанные кровотечения

2) геморрагический синдром

3) дебют заболевания в пубертатном периоде;

4) дебют заболевания в раннем детском возрасте

5) отсутствие спонтанных кровотечений.

Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в

1) 1 день;

2) 1 неделю

3) 10 дней.

Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста

1) активированное частичное тромбопластиновое время

2) концентрация фибриногена;

3) подсчет количества тромбоцитов;

4) тромбиновое время.

Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) – это формула расчета дозы концентрата

1) ФСКIX**

2) ФСКVIII** для детей 3-5 лет;

3) ФСКVIII** для младенцев

4) ФСКVIII** для подростков.

Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей

1) 0%

2) 100%;

3) 50%;

4) 75%.

Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения

1) больных дочерей;

2) больных сыновей;

3) дочерей-носителей

4) здоровых дочерей;

5) здоровых сыновей

Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью

1) 100%;

2) 25%;

3) 50%

4) 75%.

Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью

1) 0%; 2) 100%; 3) 25%; 4) 50%

Женщины-носители гена гемофилии получают его

1) от больного отца или матери-носителя

2) только от больного отца;

3) только от матери-носителя.

Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях

1) наследование гена гемофилии одновременно от отца и от матери

2) наследование гена гемофилии по Y-хромосоме;

3) наследование гена гемофилии по Х-хромосоме от отца;

4) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Y-хромосоме;

5) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме

К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся

1) в ЖКТ

2) в мышцы/мягкие ткани;

3) гемартрозы крупных суставов;

4) гематурии;

5) забрюшинные гематомы

Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях

1) носительница мутаций генов FIX

2) носительница мутаций генов FVII;

3) носительница мутаций генов FVIII

4) носительница мутаций генов FX.

Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются

1) отсутствие кровоизлияний;

2) отсутствие спонтанных кровоизлияний

3) предотвращение развития геморрагического синдрома

4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных, мышечных дегенеративных изменений

5) снижение дозы или кратности введения препарата.

Консультация пациентов с гемофилией травматолога-ортопеда рекомендуется

1) всем пациентам;

2) детям с геморрагическим синдромом;

3) детям с любой степенью тяжести;

4) по показаниям

Молекулярно-генетическую диагностику нарушений FVIII, FIX проводят для

1) исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX

2) определения неспецифического ингибитора;

3) определения специфического ингибитора;

4) установления титра ингибитора.

На диспансерном этапе осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться

1) 1 раз в год;

2) не менее 2-х раз в год

3) не менее 3-х раз в год.

На каком этапе лабораторной диагностики проводят определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) с целью верификации диагноза гемофилии?

1) втором;

2) первом;

3) третьем

Наиболее редкое по частоте (5-10%) типичное клиническое проявление гемофилии

1) гематурии

2) забрюшинные гематомы;

3) кровоизлияние в ЖКТ;

4) кровоизлияние в ЦНС;

5) кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;

6) кровотечения из слизистых.

Наиболее частыми видами кровотечений/кровоизлияний (>70%) при гемофилии является

1) гемартрозы крупных суставов

2) забрюшинные гематомы;

3) кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;

4) кровотечения из слизистых.

Наследственный дефицит фактора FIX по МКБ-10 имеет код

1) D65;

2) D66;

3) D67

4) D68.

Наследственный дефицит фактора VIII по МКБ-10 имеет код

1) D65;

2) D66

3) D67;

4) D68.

Общий клинический признак гемофилии любой степени тяжести

1) гематомы и спонтанные кровотечения;

2) дебют заболевания в раннем детском возрасте;

3) кровотечения после травм

Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии

1) применение пациентом одного наименования в течение года с последующей заменой;

2) применение пациентом одного наименования в течение длительного времени

3) смена препарата необходима после 100 экспозиционных дней введения;

4) смена торговых наименований препаратов фактора свертывания в течение года.

Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется

1) определить активность фактора фон Виллебранда;

2) определить концентрацию фибриногена по Клаусу;

3) определить неспецифический ингибитор к сниженному фактору;

4) определить специфический ингибитор к сниженному фактору

5) провести повторное исследование через день.

Пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию на втором этапе лабораторной диагностики определяют

1) активированное частичное тромбопластиновое время;

2) активность фактора фон Виллебранда

3) активность факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX

4) активность факторов свертывания крови XI и XII

5) протромбиновое время;

6) тромбиновое время.

Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов

1) на массу тела в зависимости от возраста;

2) на массу тела в зависимости от степени тяжести;

3) относительно массы тела, независимо от возраста

Первичная диагностика гемофилии включает

1) диагностику ингибитора к FVIII/FIX;

2) инструментальную диагностику;

3) коагулологический скрининг

4) молекулярно-генетическую диагностику нарушений факторов FVIII, FIX;

5) семейный анамнез

6) физикальное обследование

Первый этап лабораторной диагностики гемофилии

1) коагулологический скрининг

2) определение активности факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;

3) определение активности факторов свертывания крови XI и XII;

4) определение неспецифического ингибитора;

5) определение специфического ингибитора.

Период полувыведения FIX составляет около

1) 10-14 часов;

2) 24 часов

3) 5-10 часов;

4) 8-12 часов.

Период полувыведения FVIII составляет около

1) 10-14 часов;

2) 5-10 часов;

3) 8-12 часов

4) около 24 часов.

Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают

1) комплексный подход к лечению;

2) предотвращение кровотечений у пациентов;

3) профилактику гемартрозов и др. осложнений;

4) систематическое применение факторов свертывания крови

5) снижение прогрессирования заболевания;

6) улучшение качества жизни пациента.

Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют ________ пациентов

1) 40%;

2) 50%;

3) 70%

4) 80%.

При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае

1) в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам;

2) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения;

3) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения

4) стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии.

При наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе критериями диагноза гемофилии являются

1) наличие мутаций генов FVII или FX;

2) наличие мутаций генов FVIII или FIX

3) отсутствие приобретенных коагулопатий

4) приобретенные коагулопатии в анамнезе;

5) снижение активности FVIII/FIX ниже 50%

6) снижение активности FVIII/FIX ниже 70%.

При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX

1) <1%

2) <10%;

3) <3%;

4) <5%.

Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих

1) FIX (Xq27)

2) FIX (Xq28);

3) FVIII (Xq27);

4) FVIII (Xq28)

Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие

1) геморрагического синдрома в анамнезе

2) кровоточивости десен;

3) посттравматических гематом;

4) частых носовых кровотечений;

5) экхимозов в раннем возрасте.

Профилактическая заместительная терапия гемофилии это

1) применение пациентом одного препарата в течение года с последующей заменой;

2) применение пациентом одного препарата в течение длительного времени;

3) систематическое применение факторов свертывания крови

4) смена препарата после 100 экспозиционных дней введения;

5) смена препаратов фактора свертывания в течение года.

Путь наследования гемофилии

1) Y-сцепленный доминантный;

2) Y-сцепленный рецессивный;

3) Х-сцепленный доминантный;

4) Х-сцепленный рецессивный

Распространенность гемофилии в общей популяции составляет

1) 1:10 000 населения

2) 1:5 000 населения;

3) 5:10 000 населения;

4) 5:5 000 населения.

Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года

1) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);

2) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5

3) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5.

Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни

1) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность)

2) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;

3) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5.

Симптомы гемофилии типов А и В

1) одинаковы

2) отличаются по локализации кровоизлияний;

3) отличаются по срокам дебюта;

4) отличаются по степени выраженности.

Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в _______ случаев

1) 20-25%;

2) 25-30%;

3) 30-35%

4) 35-45%.

Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как

1) легкая;

2) средней тяжести

3) тяжелая.

Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX >5% оценивается как

1) легкая

2) средней тяжести;

3) тяжелая.

Третичная профилактика гемофилии назначается в случае

1) гемартрозов;

2) минимальных признаков повреждения сустава;

3) повреждения сустава/суставов

4) повторных кровотечений.

Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию

1) любой степени тяжести

2) среднетяжелой и тяжелой степени тяжести;

3) тяжелой степени тяжести.

Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около _______ диагностированных случаев

1) 30%;

2) 40%;