Венозные тромбозы у детей

Часть 1

Задача 1

У девочки, 13 лет, находящейся в стационаре по поводу терапии системной красной волчанки, появился отек руки на стороне стояния подключичного катетера (слева). Пациентка предъявляет жалобы на боль в области катетера. Объективно: кожа левой руки гиперемирована и отечна на всем протяжении дистальнее катетера, температура тела - 36,8 °C, артериальное давление (АД) - 120/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) - 75 в минуту, частота дыхательных движений - 16 в минуту. Какой метод диагностики рекомендуется выполнить для подтверждения венозного тромбоза в данной ситуации?

Правильный ответ: Ультразвуковая допплерография

Задача 2

Мальчик, 3 года, у которого на 2-е сутки после проведения хирургического вмешательства в объеме срединной лапаротомии, туморэктомии (проведено без ранних осложнений) по поводу нейробластомы при плановом ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявлено пристеночное нефлотирующее гиперэхогенное образование в области нижней полой вены в месте впадения правой почечной вены, не полностью перекрывающее просвет вены. При допплеровском сканировании данных за нарушение венозного оттока от почек не получено. Просвет нижней полой вены перекрыт на 1/3. За истекшие сутки по дренажу получено 40 мл серозно-геморрагического отделяемого. Жалобы на боли в области послеоперационного шва. Состояние ребенка средней степени тяжести за счет умеренного болевого синдрома, анемического синдрома. При осмотре нижних конечностей данных за отек, пастозность, изменение окраски кожи не получено. Какова дальнейшая тактика ведения данного пациента?

Правильный ответ: У ребенка асимптоматический тромбоз нижней полой вены с угрозой распространения на почечную вену, показана вторичная антикоагулянтная профилактика низкомолекулярным гепарином под контролем анти-Ха-активности, общего анализа крови, клиренса эндогенного креатинина и ультразвукового исследования органов брюшной полости с допплеровским сканированием

Задача 3

У мальчика, 14 лет, с отягощенным по тромбозам в молодом возрасте семейным анамнезом выполнено оперативное вмешательство в объеме эндопротезирования левого тазобедренного сустава. Оперативное вмешательство выполнено без осложнений. На фоне первичной антитромботической профилактики нефракционированным гепарином в виде постоянной инфузии в дозе 15 Ед/кг в час развилось носовое кровотечение из правой ноздри. Из анамнеза известно, что носовые кровотечения у юноши наблюдались и ранее, но никогда не приводили к анемизации и/или социальной дезадаптации и случались до 5-6 раз в год. Других проявлений геморрагического синдрома не было. Ранее ребенок консультирован гематологом - данных за геморрагическую коагулопатию/тромбоцитопатию не получено. Наблюдался у оториноларинголога с диагнозом "аллергический ринит, расширение сосудов зоны Киссельбаха справа". В общем анализе крови легкая нормохромная нормоцитарная анемия, данных за тромбоцитопению нет. В коагулограмме изолированная гипокоагуляция по АЧТВ 45 с (референсные значения 25-37 с). Объективно: кожный покров и видимые слизистые оболочки обычной окраски, данных за системный геморрагический синдром не получено. Послеоперационная рана - без геморрагического отделяемого. Дежурным врачом была предпринята попытка выполнения передней тампонады носа ватными тампонами - без эффекта. Какова дальнейшая тактика ведения пациента?

Правильный ответ: Снизить дозу нефракционированного гепарина, провести заднюю тампонаду носа

Задача 4

Девочка, 4 года, в течение полутора лет получает терапию варфарином по поводу рецидивирующего идиопатического венозного тромбоза глубоких вен нижних конечностей. Целевое МНО 2,0-3,0. Для контроля дозы препарата использует индивидуальный портативный коагулометр. На фоне острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) и терапии азитромицином МНО = 6,2. На фоне гипертермии 2 эпизода носовых кровотечений длительностью до 5 мин. Каковы ваши действия?

Правильный ответ: Отмена варфарина, воздержаться от приема варфарина до тех пор, пока МНО не станет меньше 3,5, далее - применить препарат в дозировке на 20% менее, чем последняя доза

Задача 5

Девочка, 1 год, у которой на фоне лечения левосторонней верхнедолевой пневмонии был выявлен симптоматический центральный венозный катетер-ассоциированный тромбоз бедренной вены справа, в связи с чем было решено начать терапию варфарином. На 3-и сутки лечения, на фоне улучшения общего состояния и МНО = 3,2, у ребенка отмечено появление болезненных уплотнений кожи в области концевых фаланг II и III пальцев кистей, схожие элементы - на завитке уха и кончике носа, на следующий день описанные элементы приняли багрово-черную окраску, в центре элементов выявляются участки геморрагического пропитывания. С чем может быть потенциально связано появление данных элементов?

Правильный ответ: С осложнением терапии варфарином - приобретенным дефицитом протеинов С или S

Задача 6

Девочка, 6 лет, госпитализирована по поводу затяжного (более 1 мес) течения правосторонней верхнедолевой пневмонии, диагностированной по средствам рентгенографии грудной клетки. По результатам компьютерной томографии органов грудной клетки у ребенка нельзя исключить неокклюзивный тромбоз задней сегментарной верхнедолевой артерии правого легкого. Проведена компьютерно-томографическая венография. Диагноз подтвержден. Состояние ребенка средней тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски, чистые. Сердечные тоны звучные, ритмичные, частота сердечных сокращений - 92 в минуту. В легких дыхание переходное, ослабление в верхних отделах справа, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Какие подходы к терапии вы считаете наиболее обоснованными?

Правильный ответ: Антикоагулянтная терапия

Задача 7

Мальчик, 3 года, масса тела 30 кг, получает терапию далтепарином натрия в дозе 1250 МЕ каждые 12 ч подкожно по поводу симптоматического центрального венозного катетер-ассоциированного тромбоза левой подключичной вены. В плановом исследовании анти-Х-активность через 4 ч от введения препарата составляет 0,27 Ед/мл. Правильно ли подобрана доза препарата?

Правильный ответ: Доза подобрана неправильно. Целевое значение анти-Ха-активности составляет 0,5-1,0 Ед/мл, необходимо повышение дозы

Задача 8

Ребенок, 14 лет, у которого перед выпиской в стабильном состоянии при плановом ультразвуковом дуплексном сканировании сосудов выявлен флотирующий тромб в области нижней полой вены. Тромб закрывает просвет нижней полой вены на 20%. Длина флотирующей части 5 мм. Какова тактика ведения данного пациента?

Правильный ответ: Необходима антикоагулянтная терапия

Часть 2

Задача 1

Мальчику, 12 лет, получающему противорецидивную терапию по поводу раннего рецидива лимфомы Ходжкина, в качестве следующего этапа лечения планируется проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией периферических стволовых клеток крови. Для проведения процедуры отбора периферических стволовых клеток крови ребенку был установлен центральный венозный катетер в бедренную вену, через 3 дня появились боль, отек и гиперемия нижней конечности, дистальнее места стояния катетера. Выполнена ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей, которая подтвердила наличие тромба, сужающего просвет бедренной вены. Ребенку был выполнен забор периферических стволовых клеток крови в течение первых 2 сут после постановки, планировалось удаление центрального венозного катетера. Какой дальнейший подход к антитромботической терапии или профилактике? Может ли быть удален центральный венозный катетер?

Правильный ответ: Начать лечение низкомолекулярным гепарином или нефракционированным гепарином, удалить центральный венозный катетер через 3-5 дней, если он больше не требуется и нет высокого риска эмболии. Продолжить применение гепарина натрия сроком до 6 нед

Задача 2

Девочка, 8 лет. На фоне терапии индукции ремиссии острого лимфобластного лейкоза у ребенка клиническая картина нарастающих головных болей, повторные эпизоды рвоты, не приносящие облегчения, 3 эпизода клонико-тонических судорог, купированных введением диазепама. По результатам магнитно-резонансной томографии + магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга у ребенка нельзя исключить тромбоз правого сигмовидного синуса с вторичным кровоизлиянием в правую гемисферу. В коагулограмме отмечается снижение активности антитромбина до 16%, фибриногена до 1,44 г/л. В общем анализе крови обращает внимание лейкопения до 2?109/л (2 тыс./мкл), тромбоцитопения до 49?109/л (49 тыс./мкл), концентрация гемоглобина 84 г/л. На коже единичные экхимозы и петехиальные элементы. Ранее геморрагических и тромботических проявлений не было. Нуждается ли ребенок в антикоагулянтной терапии?

Правильный ответ: Да, начать антикоагулянтную терапию нефракционированным гепарином и проводить инфузии концентрата антитромбина/свежезамороженной плазмы по требованию

Задача 3

На приеме юноша, 16 лет, у которого месяц назад на фоне незначительной проникающей травмы (разрез кожи и подкожной клетчатки стеклом) левой стопы по результатам ультразвукового дуплексного сканирования сосудов нижних конечностей выявлен окклюзивный тромбоз большеберцовой и подколенной вены слева. Пациент был госпитализирован по месту жительства, где проведен курс антибактериальной терапии и назначена терапия эноксапарином натрия в дозе 0,5 мг/кг 1 раз в сутки. Через 21 день от начала антикоагулянтной терапии по результатам ультразвукового дуплексного сканирования выявлена неполная реканализация подколенной вены, большеберцовая вена - без динамики. Исследование маркеров тромбофилии не проводилось. При осмотре обращает внимание пастозность левой голени и стопы, без признаков нарушения трофики тканей, расширение подкожной венозной сети в области бедра. Ранее тромбозов не было. В семье дед по линии матери скоропостижно скончался в возрасте 36 лет по неизвестной причине, у старшей сестры эпизод гиперемии и отека правого бедра и голени во время беременности, объективное обследование не проводилось. Каковы рекомендации по ведению данного пациента? Выберите все правильные ответы.

- Показана дальнейшая антикоагулянтная терапия сроком не менее 3 мес

- Показано обследование на носительство маркеров тромбофилии

- Показана консультация флеболога с подбором компрессионного трикотажа

- Решение вопроса о переводе пациента на терапию варфарином в целевом МНО 2,0-3,0

Задача 4

Мальчик, 4 мес, направлен на консультацию акушером-гинекологом для исключения тромбофилии. Тромбозов не было. У матери 2 эпизода невынашивания беременности на сроке 8 и 6 нед. По результатам обследования выявлено двойное гетерозиготное носительство PAI-1 -675 5G/4G и MTHFR C677T, в семье тромботической патологии в возрасте до 50 лет не зарегистрировано. Показано ли обследование ребенка?

Правильный ответ: Не показано

Задача 5

Мать привела на осмотр сына, 8 лет, так как у его старшего брата при обследовании по поводу тромбоза бедренной вены была выявлена тромбофилия, дефицит протеина С 51% (референсные значения 60-120%). Жалоб ребенок не предъявляет, случаев тромбоза в анамнезе не было, объективное обследование в пределах нормы. Выполнен анализ на носительство маркеров тромбофилии, который выявил дефицит протеина С 46%. Мать интересуется возможностью профилактики тромбоза. Какова тактика ведения пациента касательно профилактической терапии?

Правильный ответ: Решение вопроса о фармакологической профилактике в случаях высокого тромбогенного риска

Задача 6

При плановом обследовании ребенка перед оперативным вмешательством по поводу варикоцеле справа у мальчика 15 лет в коагулограмме выявлено снижение концентрации фибриногена до 1,9 (референсные значения 2,0-4,0 г/л) на фоне незначительного удлинения АЧТВ до 39 с (референсные значения 25-37 с) и повышения концентрации D-димеров до 1320 нг/мл (референсные значения 0-500 нг/мл). Ребенок направлен на экстренную консультацию с диагнозом "ДВС-синдром. Тромбоз?". При осмотре состояние удовлетворительное, жалоб нет, по органам и системам - без патологии. Ранее тромбозов не было. Семейный тромботический анамнез не отягощен. Какова тактика ведения данного пациента?

Правильный ответ: Повторить коагулологическое обследование в референтной лаборатории с соблюдением преаналитических правил

Задача 7

Девочка, 12 лет, с объективно подтвержденным посттравматическим (тупая травма головы) тромбозом сигмовидного синуса на фоне гомозиготного носительства FV R506Q. В течение 4 нед получает вторичную антитромботическую профилактику далтепарином натрия в дозе 72 МЕ/кг через каждые 12 ч подкожно. По результатам контрольной магнитно-резонансной ангиографии имеет место полная реканализация тромбоза, данных за внутричерепное кровоизлияние не получено. При осмотре состояние ребенка удовлетворительное, соматически стабильна. Какова дальнейшая тактика ведения пациентки?

Правильный ответ: Продолжить антикоагулянтную профилактику тем же препаратом с подбором дозы для достижения целевого значения анти-Ха-активности в пределах 0,5-1,0 Ед/мл. Длительность терапии - 2 мес, повторная консультация для оценки дальнейшей тактики

Задача 8

Девочка, 8 лет, у которой на 2-й день инфузионной терапии по поводу острой кишечной инфекции выявлен болезненный инфильтрат с гиперемией кожи в области стояния периферического венозного катетера. Катетер не функционирует. По результатам ультразвукового исследования у ребенка в области верхней трети правого предплечья в просвете головной вены выявлены неоднородные гиперэхогенные включения протяженностью до 18 мм с явлениями перивенозного отека подкожной клетчатки. На фоне проводимого лечения состояния ребенка с положительной динамикой: за последние сутки самочувствие улучшилось, лихорадки, болей и рвоты не было, стул 2 раза в сутки разжиженный с непереваренными остатками. Какое лечение необходимо назначить на данном этапе?

Правильный ответ: Удалить катетер. Провести местную терапию нестероидными противовоспалительными средствами

источники

ссылка 1